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Die Funktion von 12 positiven Ladungen in den 53 Resten III / IV-InterDomain-Verbindungen des Na + -Herzkanals ist noch unklar. Wir haben eine Familie von vier Generationen identifiziert, darunter 17 Genträger, die ein Lange-QT-Syndrom, Brupada-Syndrom und eine Krankheit des Übertragungsnetzes haben. Drei Familienmitglieder starben plötzlich. Untersuchen Sie die funktionalen Konsequenzen dieser Mutation durch die Messung der Ganzzell- und Ein-Kanal-Strömung in 293-ESNA-Zellen, die Mutantenkanäle vom Typ Wild-Typ und Die Mutation übertrug V1hammer 2h ​ ​ auf das mehr negative Membran Potenzial und erhöhte kH, was mit der Abnahme des Die Änderung von h ° ist das Ergebnis einer Erhöhung der Inaktivierungsrate im geschlossenen Zustand (11-mal bei 100mV).